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    【byb.cn 】(來(lái)源：大河報(bào))銅，是人體不可缺少的一種微量元素，平常人們所吃的雞鴨魚肉，都或多或少含有這種物質(zhì)。正常情況下，過(guò)量的銅人體都能排出。但是，周口市太康縣14歲女孩李夢(mèng)夢(mèng)卻與眾不同：因?yàn)檫z傳因素，她體內(nèi)的銅10多年來(lái)一直無(wú)法排出，最終導(dǎo)致患了“肝豆?fàn)詈俗冃浴?，臨床表現(xiàn)為肝硬化。醫(yī)生說(shuō)，治愈這種病最好的辦法就是移植肝臟，手術(shù)費(fèi)大約80萬(wàn)元。這對(duì)于出身普通農(nóng)家的李夢(mèng)夢(mèng)來(lái)說(shuō)，無(wú)疑是天文數(shù)字。兩年來(lái)，她老家的街坊鄰居你一千他五百我?guī)资啻螢槔顗?mèng)夢(mèng)捐款治病。

 

　　現(xiàn)在，這個(gè)年僅14歲的小女孩被迫輟學(xué)躺在病床上，她希望病趕快好，這樣就能重回校園。

 

　　遭遇：花季少女突患“怪病”

 

　　李夢(mèng)夢(mèng)又吐血住院了。11月13日上午，她的父親李全杰守在病床邊，臉色比女兒的還要蒼白。不一會(huì)兒，農(nóng)村老家的街坊鄰居一擁而至，又一次為李夢(mèng)夢(mèng)送來(lái)了鄉(xiāng)親們的捐款。李全杰眼圈紅了，舉起一雙大手抱拳致謝時(shí)，已泣不成聲。

 

　　2010年，正在學(xué)校的李夢(mèng)夢(mèng)突然鼻子流血，經(jīng)醫(yī)院檢查，她被診斷為血液病。后在鄭州市一家醫(yī)院復(fù)查，被確診為“缺鐵性貧血”。接受一年多的治療后，李夢(mèng)夢(mèng)鼻子流血癥狀消失。

 

　　但是，事情并沒有到此結(jié)束。2012年10月底，正上初中的李夢(mèng)夢(mèng)再次出現(xiàn)鼻子流血并伴有吐血。李全杰趕緊帶著女兒來(lái)到太康縣城一家醫(yī)院檢查。這一次，李夢(mèng)夢(mèng)被確診為“肝硬化”。

 

　　然而奇怪的是，醫(yī)生并沒有在李夢(mèng)夢(mèng)體內(nèi)檢測(cè)出“甲肝、丙肝、乙肝”等導(dǎo)致肝硬化的病毒。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的建議下，李全杰帶著女兒去了河南省人民醫(yī)院。經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查后，李夢(mèng)夢(mèng)被確診為“肝豆?fàn)詈俗冃浴?，致病原因是其“體內(nèi)銅蓄積太多”。

 

　　愛心：老家鄉(xiāng)親數(shù)次捐款為其治病

 

　　“李向陽(yáng)1000元、李高峰500元、王火箭600元……”昨日上午，一縷初冬的陽(yáng)光照在女兒的病床邊，屋內(nèi)多了一絲暖意。李全杰摸索著掏出一個(gè)筆記本，上面密密麻麻地記著鄉(xiāng)親們的姓名和捐款數(shù)字?！暗鹊胶⒆硬『昧?，我出去打工當(dāng)牛做馬也得想法把這救命錢還上?！崩钊苷f(shuō)。

 

　　醫(yī)生告訴李全杰，夢(mèng)夢(mèng)的病若想治愈，最好的辦法就是移植肝臟，但費(fèi)用需要七八十萬(wàn)。李全杰的家在太康縣王集鄉(xiāng)后李村，是個(gè)極為普通的農(nóng)家。近百萬(wàn)的手術(shù)費(fèi)，讓李全杰心中僅有的一線希望徹底破滅了。

 

　　“兩年來(lái)，已花去醫(yī)療費(fèi)30多萬(wàn)元，家里一分錢積蓄都沒有了?！崩钊車@了口氣，臉上充滿著無(wú)助。

 

　　63歲的李國(guó)富是李全杰的鄰居，他已多次給李全杰捐款?！懊看温犝f(shuō)夢(mèng)夢(mèng)住院，我們村民組30多個(gè)村民就會(huì)聚在一起捐錢。多少不等，多的一千多元、四五百元，少的幾十塊錢?！崩顕?guó)富說(shuō)，雖然不能解決問(wèn)題，但這是鄉(xiāng)親們的一片心意。

 

　　醫(yī)生：遺傳所致體內(nèi)銅元素?zé)o法排出

 

　　就李夢(mèng)夢(mèng)的病情，昨日上午，大河報(bào)記者與河南省人民醫(yī)院感染性疾病科主治醫(yī)師劉俊平取得聯(lián)系。

 

　　劉醫(yī)師告訴記者，李夢(mèng)夢(mèng)的病主要是體內(nèi)銅大量蓄積引起，是先天性新陳代謝遺傳病。“這個(gè)病是染色體隱性遺傳病，通過(guò)肝臟移植完全可治愈?！眲⒖∑秸f(shuō)，在河南省人民醫(yī)院，一年大概能碰到10個(gè)左右這樣的病例。

 

　　劉俊平說(shuō)，人們?nèi)粘Ｋ缘母黝愂澄镏?，基本上都或多或少含有銅元素，正常人都能通過(guò)新陳代謝把銅排出，但對(duì)于李夢(mèng)夢(mèng)來(lái)說(shuō)銅卻無(wú)法排出體外，而隨著其年齡增長(zhǎng)，體內(nèi)的銅就會(huì)越積越多?！皳?jù)我所知，孩子今年已吐血4次了。出一次血，死亡的危險(xiǎn)就增加一次，說(shuō)不定哪一天孩子就沒了。希望媒體呼吁一下趕快幫幫這個(gè)可憐的孩子，盡快進(jìn)行肝臟移植?！眲⒖∑秸f(shuō)。

 

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　　肝豆?fàn)詈俗冃裕?/strong>

　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)又稱威爾遜病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)。

　　正常成人每天從食物中吸收銅2～4mg，僅約5％被吸收，其大部分經(jīng)膽道系統(tǒng)排泄，極少數(shù)由尿中排出。本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病，但其銅代謝異常的機(jī)制，迄今尚未完全闡明，公認(rèn)的是：膽道排泄減少、銅藍(lán)蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調(diào)節(jié)基因異常等學(xué)說(shuō)。